شايد عجيب باشد كه بخواهيم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهيم.
ولي عجيبتر از آن اين است كه حتي لمس كردن اين ماده در خيلي از كودكان علائم بيمارياي را ظاهر ميكند كه براي خيلي از خانوادهها ناآشناست: فاويسم.
فاويسم يك بيماري فصلي، ارثي و تغذيهاي است كه بهشكل كم خوني و بيشتر در اثر خوردن باقلاي سبز خام و گاهي فريز شده و يا در اثر مصرف برخي از داروها و مواد شيميايي اكسيدكننده در افراد حساس اتفاق ميافتد.
در ايران، فاويسم، بومي سواحل خزر، است.
در سواحل درياي خزر خطر ابتلا به بيماري از هفته اول ارديبهشت تا هفته دوم خرداد، ساكنان منطقه را تهديد ميكند ولي بحرانيترين زمان هفته دوم خرداد است. بعد از اين هفته هم، بيماري بهطور موقت فروكش ميكند بهطوري كه تا سال بعد بيماري حالت ركود را طي خواهد كرد.
هر ساله با باردهي بوتههاي باقلا و عرضه آن به بازار و تماس و مصرف آن در مناطق مختلف استانهاي شمالي عدهاي دچار حملات فاويسم ميشوند كه اين بيماري سبب مصرف زيادي از خون شده و بيماران تالاسمي را كه نياز مبرم به خون دارند را دچار مشكلات درماني ميكند.
بيماري فاويسم يك بيماري ارثي است و هنگامي كه گلبولهاي قرمز خون اين افراد در معرض مواد اكسيدان بخصوص مواد اكسيدان موجود در باقلا قرار ميگيرند تخريب ميشوند و سبب كم خوني شديد و زردي ميگردند و درنتيجه نياز به تزريق خون پيدا ميكنند.
اين بيماري در مناطقي از كشور كه ژن تالاسمي هم شايع است زياد ديده ميشود بطوريكه همراه بودن اين دو بيماري با هم نشان ميدهد كه در مناطق جغرافيايي كه انگل مالاريا وجود داشته حاملان ژن اين دو بيماري نيز زياد ديده ميشوند.
در بين مواد مصرفي، باقلا بيشتر از همه منجر به بروز علائم اين بيماري در كودك ميشود،
كم خوني ، زردي و دفع ادرار تيره بعد از ۲۴الي ۴۸ساعت از خوردن يا تماس با باقلا از علايم بيماري فاويسم است كه به تدريج شديد ميشود. هنگامي كه كم خوني شديد شود بيمار بايد بستري شده و حجم مناسبي از خون را دريافت نمايد.
فاويسم يا كمبود آنزيمي به نام گلوكز6 فسفات دي هيدروژناز (G6pd) بهصورت ارثي معمولا از مادر به پسر منتقل ميشود . ژن اين آنزيم روي كروموزوم X سوار ميشود ولي اگر در اين امر خللي پيش بيايد، فرد، مبتلا به فاويسم خواهد شد.
اين بيماري در پسرها شايعتر است چون پسرها فقط داراي يك كروموزوم X و دختران داراي دوتا از اين كروموزوم هستند. بنابراين اگر ژن آنزيم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بيشتر گرفتار ميكند.
اگر دوتا كروموزوم X دختران گرفتار نقص اين ژن باشد، يا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معيوب، سالم نگهدارد، دختران هم مبتلا به اين بيماري ميشوند.
ولي تعداد مبتلايان پسر خيلي بيشتر است.
بهترين راه پيشگيري از بروز فاويسم ، تشخيص زودرس بيماري است بطوريكه والدين در همان ماههاي اول زندگي كودكشان ميتوانند با آزمايش سادهاي اين بيماري را تشخيص داده و با پرهيز از مصرف باقلا و يا تماس با اين ماده از بروز فاويسم جلوگيري كنند.
تالاسمی یک بیماری ارثی خونی است که باعث کم خونی خفیف یا وخیم می شود. این کم خونی به خاطر کاهش هموگلوبین و کمتر بودن گلوبول های قرمز خون از حد نرمال می باشد. هموگلوبین پروتئین موجود در گلوبول های قرمز خون است که اکسیژن را به همه ی قسمتهای بدن می رساند.
در افراد مبتلا به تالاسمی ژن هایی که هموگلوبین تولید می کنند وجود نداشته یا متغیر هستند (با ژن های معمولی متفاوت هستند). انواع وخیم تالاسمی معمولاً در اوایل کودکی تشخیص داده می شود و برای همه ی عمر در فرد باقی میمانند.
دو نوع اصلی تالاسمی، نوع آلفا و بتا می باشد و بنابر نام دو زنجیره ی پروتئینی که هموگلوبین نرمال می سازد نامگذاری شده اند. ژن های هر نوع تالاسمی از پدر و مادر به فرزندان منتقل می شود. تالاسمی آلفا و بتا، هر دو نوع وخیم و خفیف دارند.
تالاسمی آلفا: زمانی اتفاق می افتد که یکی یا بیشتر از چهار ژن لازم برای ساخت زنجیره ی گلوبین آلفا از هموگلوبین وجود نداشته یا متغایر با نرمال باشد. کم خونی متوسط تا وخیم زمانی اتفاق می افتد که بیش از دو ژن متاثر باشند. شدیدترین نوع تالاسمی به تالاسمی آلفا ماژور شناخته شده است. این نوع تالاسمی ممکن است منجر به سقط جنین شود.
تالاسمی بتا: زمانی اتفاق می افتد که یک یا هر دو ژن لازم برای ایجاد زنجیره ی گلوبین بتا هموگلوبین متغایر با نرمال باشد. شدت این بیماری به تعداد ژن های متاثر و ماهیت این نابهنجاری بستگی دارد. اگر هر دو ژن متاثر باشند، آنمی متوسط تا وخیم پدید خواهد آمد. نوع شدید تالاسمی بتا نیز به نام آنمی کولی معروف می باشد. آنمی کولی متداول ترین تالاسمی شدید در ایالات متحده می باشد.
علت تالاسمی چیست؟
تالاسمی به واسطه ی فقدان یا مغایرت ژن هایی است که در ساخت هموگلوبین موثر هستند. هموگلوبین پروتئين موجود در گلوبول های قرمز خون است که حامل اکسیژن هستند. افراد مبتلا به تالاسمی، نسبت به حد نرمال هموگلوبین و گلوبول های قرمز کمتری تولید می کنند. این مسئله به آنمی خفیف تا شدید منجر می شود.
ترکیب ممکن بسیاری از ژن های مغایر باعث ایجاد انواع مختلف تالاسمی می شود. تالاسمی همیشه موروثی است و از والدین به فرزندان منتقل می شود. افراد مبتلا به تالاسمی خفیف تا شدید، از هر دو والدین خود ژن هایی مغایر دریافت نموده اند. فردی که یک ژن یا ژن های تالاسمی را از یکی از والدین خود و از والد دیگر ژن نرمال دریافت نموده است، حامل به حساب می آید. در افراد حامل معمولاً، به جز کم خونی خفیف هیچ نشانه ای از بیماری دیده نمی شود، اما آنها نیز این ژن های مغایر را به فرزندان خود منتقل خواهند کرد.
هموگلوبین شامل دو نوع زنجیره ی پروتئین است که گلوبین آلفا و گلوبین بتا نامیده می شوند. اگر مشکل از جانب گلوبین آلفا باشد، این اختلال تالاسمی آلفا نامیده می شود. اما اگر مشکل از طرف گلوبین بتا باشد، تالاسمی بتا نام می گیرد. برای هر دو نوع این تالاسمی ها، هم نوع خفیف و هم شدید وجود دارد. تالاسمی بتا شدید معمولاً آنمی کولی نامیده می شود.
اگر شما مبتلا به تالاسمی خفیف تا شدید هستید، باید مراقبت اساسی از سلامت کلی بدنتان انجام دهید.
· برنامه ی درمانی خود را دنبال کنید. مداوم برای چِک آپ و معاینه به پزشک خود مراجعه کنید.
· اگر مجبور هستید تا تزریق مکرر خون یا درمان کی لیت آهن انجام دهید، باید برنامه ی درمان را همانطور که پزشگ توصیه می کند پیش ببرید.
· اگر تزریق خون انجام می دهید، باید از استفاده ی ویتامین ها یا سایر مکمل های حاوی آهن خودداری کنید.
· رژیم غذایی سالم داشته باشید. پزشکتان احتمالاً مکمل های اسید فولیک برای مصرف روزانه برای شما تجویز می کند تا به بدنتان برای ساختن گلوبول های قرمز کمک کند.
· برای جلوگیری از ابتلا به بیماری ها، هرساله واکسن آنفولانزا و ذات الریه را انجام دهید.
